نشانگان ری

نشانگان ری
تصویری از کبد یک کودک که بر اثر نشانگان ری درگذشته است زیر میکروسکوپ. هپاتوسیت به رنگ بنفش مشاهده می‌شوند.
طرز تلفظ
  • ‎/raɪ ˈsɪndroʊm/‎ rye SIN-drohm
تخصصپزشکی اطفال
طبقه‌بندی و منابع بیرونی
آی‌سی‌دی-۱۰G93.7
دادگان بیماری‌ها11463
مدلاین پلاس001565
ئی‌مدیسینemerg/۳۹۹
پیشنت پلاسنشانگان ری
سمپD012202
اورفانت۳۰۹۶

سندروم ری یا نشانگان ری (انگلیسی: Reye's syndrome) نوعی انسفالوپاتی پیشرونده سریع است.[۱] نشانه‌های آن عموماً استفراغ، کاهش هوشیاری، تشنج یا حمله‌های عصبی، تغییرات شخصیتی و گیجی را شامل می‌شود. علی‌رغم اینکه در این سندروم مسمومیت کبدی رخ می‌دهد، معمولاً زردی مشاهده نمی‌شود.[۲] دید دوتایی، کاهش قدرت شنوایی، از دست دادن عملکرد عضلات، یا فلج بازوها یا پاها، مشکلات در گفتار و ضعف در بازوها یا پاها از دیگر نشانه‌های این سندروم هستند. ۲۰ تا ۴۰ درصد موارد به مرگ منجر می‌شود و یک سوم رهایی یافتگان با آسیب‌های مغزی قابل توجهی روبرو خواهند بود.[۳] از آنجا که این بیماری در ۹۰ درصد موارد همراه مصرف آسپرین دیده شده‌است، لذا در حال حاضر مصرف آسپرین جز در مورد بیماری سندرم کاوازاکی در کودکان ممنوع شده‌است[۳] و با این اقدام پیشگیرانه شیوع این سندروم به میزان زیادی (تا حد ۹۰ درصد) کم شده‌است.[۲]

علت

اگرچه علت این سندروم هنوز مشخص نیست، اما به دلیل استفاده از آسپیرین برای درمان آبله مرغان یا آنفلوآنزا در کودکان پدیدار می‌شود.[۴]مولد اپیدمی سندرم ری اغلب ناشی از ویروس آنفلوانزای B میباشد.بین سندرم ری و مصرف سالیسیلات ارتباط وجود دارد به همین دلیل توصیه میشود به کودکانی که علائم مشابه آنفلوانزا نشان میدهند ، جهت کاهش تب آسپیرین تجویز نشود.[۵] نقص ذاتی در متابولیسم عامل خطر برای این سندروم شناخته می‌گردد.[۶]

علایم ونشانه‌ها

این بیماری دارای ۵ مرحله است:[۷][۸][۹]

مرحله I:

  • بثورات یا راش (Rash) در کف دست و پا
  • استفراغ ممتد که علیرغم غذا نخوردن همچنان ادامه می‌یابد
  • خواب آلودگی یا لتارژی (Lethargy)
  • گیجی یا کنفوزیون (Confusion)
  • کابوس
  • فقدان تب معمول است[۱۰]
  • سردرد

مرحله II:

  • خواب آلودگی شدید در مرحله قبل کما که استوپور نامیده می‌شود(Stupor)
  • تنفس‌های سریع و عمیق که هیپرونتیلاسیون نام دارد (Hyperventilation)
  • بروز کبد چرب که توسط بیوپسی تشخیص می‌خورد
  • شدید شدن رفلس‌های تاندونی(Hyperactive reflexes)

مرحله III:

  • تداوم علایم دو مرحله قبلی
  • در این مرحله بروز کمای سطحی محتمل است
  • در این مرحله بروز ادم مغزی محتمل است
  • به ندرت احتمال ایست تنفسی وجود دارد

مرحله IV:

  • کما از مرحله قبلی عمیق‌تر شده‌است
  • مردمک گشاد و پاسخ حداقل به نور
  • اختلال عملکرد مختصر ولی پایدار کبد

مرحله V:

  • این مرحله بدنبال مرحله چهار به سرعت بروز می‌کند
  • کمای شدید و عمیق
  • تشنج
  • نارسایی چند ارگانی (Multiple organ failure)[۱۱]
  • شل شدن عضلات بدن (Flaccidity)
  • بالا رفتن آمونیاک خون تا حد بیش از ۳۰۰ میلی‌گرم در دسی‌لیتر (Hyperammonemia)
  • مرگ

منابع

  1. ↑ Pugliese, A; Beltramo, T; Torre, D (October 2008). "Reye's and Reye's-like syndromes". Cell biochemistry and function. 26 (7): 741–6. PMID 18711704.
  2. 1 2 Pugliese, A; Beltramo, T; Torre, D (October 2008). "Reye's and Reye's-like syndromes.". Cell biochemistry and function. 26 (7): 741–6. PMID 18711704.
  3. 1 2 Schrör, K (2007). "Aspirin and Reye syndrome: a review of the evidence.". Paediatric drugs. 9 (3): 195–204. PMID 17523700.
  4. ↑ "NINDS Reye's Syndrome Information Page". NINDS. September 25, 2009. Archived from the original on 1 August 2016. Retrieved 8 August 2016.
  5. ↑ ویروس شناسی پزشکی ( با اقتباس از آخرین چاپ فیلدز ، جاوتز و مورای ) :ویژه دانشجویان گارشناسی ارشد و دکتری رشته های علوم‌پزشکی /گردآوری و تالیف دکتر داوود اسماعیلی ،هلیاسادات مرتضوی ، سهیل حبیبیان.
  6. ↑ Schrör, K (2007). "Aspirin and Reye syndrome: a review of the evidence". Paediatric drugs. 9 (3): 195–204. PMID 17523700.
  7. ↑ Knight, J. (2009). "Reye's Syndrome". Healthy Child Care. 12 (4).
  8. ↑ Boldt, D.W. (February 2003). "Reye Syndrome". University of Hawaii John A. Burns School of Medicine.
  9. ↑ "What is Reye's Syndrome?". National Reye's Syndrome Foundation.
  10. ↑ "Reye's Syndrome". KidsHealth.org. Nemour Foundation. Retrieved 2015-02-06.
  11. ↑ Ku AS, Chan LT (April 1999). "The first case of H5N1 avian influenza infection in a human with complications of adult respiratory distress syndrome and Reye's syndrome". Journal of Paediatrics and Child Health. 35 (2): 207–9. doi:10.1046/j.1440-1754.1999.t01-1-00329.x. PMID 10365363.

پیوند به بیرون