پیرووات کربوکسیلاز

جستجو
پی‌ام‌سی	مقاله‌ها
پاب‌مد	مقاله‌ها
ان‌سی‌بی‌آی	proteins

پیرووات کربوکسیلاز
پیرووات کربوکسیلاز
	ساختار کریستالوگرافیک پیرووات کربوکسیلاز در «ریزوبیوم اِتلی»: دومین بیوتین کربوکسیلاز (آبی)؛ دومین متصل‌کنندهٔ آلوستریک (سبز)؛ دومین متصل‌شونده به بیوتین (قرمز)؛ و دومین کربوکسیل ترانسفراز (نارنجی)
شناساگرها
شمارهٔ ای‌سی	۶٫۴٫۱٫۱
شمارهٔ سی‌ای‌اس	۹۰۱۴-۱۹-۱
پایگاه‌های داده
اینتنز	نمایش اینتنز
برندا	مدخل برندا
اکسپسی	نمایش NiceZyme
کی‌ای‌جی‌جی	مدخل کی‌ای‌جی‌جی
متاسایک	گذرگاه سوخت‌وساز
پریام	نمایه
ساختارهای پی‌دی‌بی	RCSB PDB PDBe پی‌دی‌بی‌سام
هستی‌شناسی ژن	AmiGO / QuickGO
پی‌ام‌سی
جستجو
پی‌ام‌سی	مقاله‌ها
پاب‌مد	مقاله‌ها
ان‌سی‌بی‌آی	proteins

PC
ساختارهای موجود
PDB	جستجوی هم‌ساخت‌شناسی: PDBe RCSB
فهرست شناسه‌های PDB
	3BG3, 3BG9
معین‌کننده‌ها
نام‌های دیگر	PC, pyruvate carboxylase, PCB
شناسه‌های بیرونی	OMIM: 608786 MGI: 97520 HomoloGene: 5422 GeneCards: PC
موقعیت ژن (موش)
کروموزوم	کروموزوم ۱۹ (موش)
پایان	4,671,780 bp
هستی‌شناسی ژن
عملکرد ملکولی	• nucleotide binding; • biotin binding; • metal ion binding; • pyruvate carboxylase activity; • ligase activity; • GO:0001948، GO:0016582 پیوند پروتئینی; • catalytic activity; • ATP binding; • identical protein binding;
ترکیبات سلولی	• سیتوپلاسم; • سیتوزول; • mitochondrial matrix; • میتوکندری;
فرایند زیستی	• نوگلوکززایی; • biotin metabolic process; • سوخت‌وساز لیپید; • negative regulation of gene expression; • positive regulation by host of viral process; • pyruvate metabolic process; • viral RNA genome packaging; • دگرگشت;
	منابع: آمیگو / کوئیک‌گو
هم‌ساخت‌شناسی
	5091
	18563
	ENSG00000173599
	ENSMUSG00000024892
	P11498
	Q05920
	NM_001040716، NM_022172، XM_005274031، XM_005274032، XM_006718578، XM_006718579، XM_011545086، XM_011545087، XM_017017868، XM_017017869، XM_017017870، XM_017017871، XM_017017872، XM_047427058 NM_000920، NM_001040716، NM_022172، XM_005274031، XM_005274032، XM_006718578، XM_006718579، XM_011545086، XM_011545087، XM_017017868، XM_017017869، XM_017017870، XM_017017871، XM_017017872، XM_047427058
	NM_008797، XM_006531678 NM_001162946، NM_008797، XM_006531678
	NP_001035806، NP_071504، XP_005274088، XP_005274089، XP_006718641، XP_006718642، XP_011543388، XP_011543389، XP_016873357، XP_016873358، XP_016873359، XP_016873360، XP_016873361 NP_000911، NP_001035806، NP_071504، XP_005274088، XP_005274089، XP_006718641، XP_006718642، XP_011543388، XP_011543389، XP_016873357، XP_016873358، XP_016873359، XP_016873360، XP_016873361
	ن/م
	ویکی‌داده
مشاهده/ویرایش انسان	مشاهده/ویرایش موش

پیرووات کربوکسیل‌ترانسفراز

شناسه‌ها

نماد

PYR_CT

PROSITE

ساختارهای پروتئینی در دسترس:
پی‌فم	structures / ECOD
پی‌دی‌بی	RCSB PDB; PDBe; PDBj
پی‌دی‌بی‌سام	structure summary

پیرووات کربوکسیلاز
شناساگرها
نماد	PC
آنتره	5091
HUGO	8636
میراث مندلی در انسان	608786
RefSeq	NM_000920
یونی‌پروت	P11498
اطلاعات دیگر
شمارهٔ EC	6.4.1.1
جایگاه	Chr. 11 q11-q13.1

پیرووات کربوکسیلاز (انگلیسی: Pyruvate carboxylase) یک آنزیم از خانوادهٔ لیگازهاست که در انسان توسط ژن «PC» کُدگذاری می‌شود. این آنزیم واکنش شیمیایی برگشت‌ناپذیر کربوکسیلاسیونِ پیرووات و تبدیل آن به اگزالواستات (OAA) را کاتالیز می‌کند.

اهمیت بالینی

این آنزیم در محل تقاطع متابولیسم چربی و قند قرار دارد و فعالیت آن در بافت‌های قندساز، چربی ساز و لوزالمعده باید هماهنگ و تنظیم شود. در موارد پُرخوری، تولید پیرووات کربوکسیلاز در سلول‌های بتای لوزالمعده در پاسخ به بالارفتنِ گلوکز افزایش^[۵] و بالعکس سطح آن در کبد تحتِ اثرِ انسولین کاهش می‌یابد.^[۶] همچنین در چنین مواقعی، تولید این آنزیم در بافت چربی بیشتر می‌شود.^[۷]^[۸]

نقص در این آنزیم سبب بروز عارضهٔ «نقص پیرووات کربوکسیلاز» می‌شود که موجب تجمع اسید لاکتیک در بدن و اسیدوز لاکتیک می‌گردد.^[۹] این بیماری می‌تواند منجر به هیپوگلیسمی در مبتلایان شود.

جستارهای وابسته

نقص پیرووات کربوکسیلاز

منابع

1 2 3 GRCm38: Ensembl release 89: ENSMUSG00000024892 - Ensembl, May 2017
↑ "Human PubMed Reference:". National Center for Biotechnology Information, U.S. National Library of Medicine.
↑ "Mouse PubMed Reference:". National Center for Biotechnology Information, U.S. National Library of Medicine.
↑ پی‌دی‌بی 2QF7; Jitrapakdee S, St Maurice M, Rayment I, Cleland WW, Wallace JC, Attwood PV (August 2008). "Structure, mechanism and regulation of pyruvate carboxylase". Biochem. J. 413 (3): 369–87. doi:10.1042/BJ20080709. PMC 2859305. PMID 18613815.
↑ Liu YQ, Han J, Epstein PN, Long YS (Dec 2005). "Enhanced rat β-cell proliferation in 60% pancreatectomized islets by increased glucose metabolic flux through pyruvate carboxylase pathway". Am. J. Physiol. Endocrinol. Metab. 288 (3): E471–E478. doi:10.1152/ajpendo.00427.2004. PMID 15507531.
↑ Desvergne B, Michalik L, Wahli W (April 2006). "Transcriptional regulation of metabolism". Physiol. Rev. 86 (2): 465–514. doi:10.1152/physrev.00025.2005. PMID 16601267.
↑ Jitrapakdee S, Walker ME, Wallace JC (June 1996). "Identification of novel alternatively spliced pyruvate carboxylase mRNAs with divergent 5'-untranslated regions which are expressed in a tissue-specific manner". Biochem. Biophys. Res. Commun. 223 (3): 695–700. doi:10.1006/bbrc.1996.0958. PMID 8687459.
↑ Lynch CJ, McCall KM, Billingsley ML, Bohlen LM, Hreniuk SP, Martin LF, Witters LA, Vannucci SJ (May 1992). "Pyruvate carboxylase in genetic obesity". Am. J. Physiol. 262 (5 Pt 1): E608–E618. PMID 1375435.
↑ García-Cazorla A, Rabier D, Touati G, Chadefaux-Vekemans B, Marsac C, de Lonlay P, Saudubray JM (January 2006). "Pyruvate carboxylase deficiency: metabolic characteristics and new neurological aspects". Ann. Neurol. 59 (1): 121–7. doi:10.1002/ana.20709. PMID 16278852.

مشارکت‌کنندگان ویکی‌پدیا. «Pyruvate carboxylase». در دانشنامهٔ ویکی‌پدیای انگلیسی، بازبینی‌شده در ۲۹ اکتبر ۲۰۱۸.

[refGRCm38Ensembl-1] 1 2 3 GRCm38: Ensembl release 89: ENSMUSG00000024892 - Ensembl, May 2017

[2] "Human PubMed Reference:". National Center for Biotechnology Information, U.S. National Library of Medicine.

[3] "Mouse PubMed Reference:". National Center for Biotechnology Information, U.S. National Library of Medicine.

[pmid_18613815-4] پی‌دی‌بی 2QF7; Jitrapakdee S, St Maurice M, Rayment I, Cleland WW, Wallace JC, Attwood PV (August 2008). "Structure, mechanism and regulation of pyruvate carboxylase". Biochem. J. 413 (3): 369–87. doi:10.1042/BJ20080709. PMC 2859305. PMID 18613815.

[pmid15507531-5] Liu YQ, Han J, Epstein PN, Long YS (Dec 2005). "Enhanced rat β-cell proliferation in 60% pancreatectomized islets by increased glucose metabolic flux through pyruvate carboxylase pathway". Am. J. Physiol. Endocrinol. Metab. 288 (3): E471–E478. doi:10.1152/ajpendo.00427.2004. PMID 15507531.

[pmid16601267-6] Desvergne B, Michalik L, Wahli W (April 2006). "Transcriptional regulation of metabolism". Physiol. Rev. 86 (2): 465–514. doi:10.1152/physrev.00025.2005. PMID 16601267.

[pmid8687459-7] Jitrapakdee S, Walker ME, Wallace JC (June 1996). "Identification of novel alternatively spliced pyruvate carboxylase mRNAs with divergent 5'-untranslated regions which are expressed in a tissue-specific manner". Biochem. Biophys. Res. Commun. 223 (3): 695–700. doi:10.1006/bbrc.1996.0958. PMID 8687459.

[pmid1375435-8] Lynch CJ, McCall KM, Billingsley ML, Bohlen LM, Hreniuk SP, Martin LF, Witters LA, Vannucci SJ (May 1992). "Pyruvate carboxylase in genetic obesity". Am. J. Physiol. 262 (5 Pt 1): E608–E618. PMID 1375435.

[pmid16278852-9] García-Cazorla A, Rabier D, Touati G, Chadefaux-Vekemans B, Marsac C, de Lonlay P, Saudubray JM (January 2006). "Pyruvate carboxylase deficiency: metabolic characteristics and new neurological aspects". Ann. Neurol. 59 (1): 121–7. doi:10.1002/ana.20709. PMID 16278852.

[۱]

[۲]

[۳]

[۴]

[۵]

[۶]

[۷]

[۸]

[۹]

آنزیم‌ها
فعالیت	جایگاه فعال جایگاه اتصال سه‌گانه کاتالیزگر Oxyanion hole Enzyme promiscuity Catalytically perfect enzyme کوآنزیم کوفاکتور کاتالیز آنزیم
قواعد	دگرریختاری Cooperativity بازدارنده آنزیم فعال‌کننده آنزیم
دسته‌بندی	عدد گروه آنزیم ابرخانواده آنزیم خانواده آنزیم فهرست آنزیم‌ها
سینتیک	سینتیک میکائلیس–منتن طرح ادی هوفستی طرح لاینویور برک طرح هانس وولف
انواع	ای‌سی۱ اکسیدوردوکتازها (فهرست) ای‌سی۲ ترانسفرازها (فهرست) ای‌سی۳ هیدرولازها (فهرست) ای‌سی۴ لیازها (فهرست) ای‌سی۵ ایزومرازها (فهرست) ای‌سی۶ لیگازها (فهرست) ای‌سی۷ ترنسلوکازها (فهرست)