N-استیل‌گالاکتوزامین-۶-سولفاتاز
N-استیل‌گالاکتوزامین-۶-سولفاتاز (انگلیسی: N-acetylgalactosamine-6-sulfatase) آنزیمی است که «گروه ۶-سولفات» را، از واحدهای «N-استیل-D-گالاکتوزامین-۶-سولفات» در مولکول کندروایتین سولفات و همچنین از واحدهای «D-گالاکتوز-۶-سولفات» در مولکول کراتان سولفات بریده و جدا می‌کند.[۱][۲][۳]
این آنزیم متعلق به خانوادهٔ هیدرولازها است، به‌ویژه آنهایی که بر روی پیوندهای استری سولفور اثر می‌گذارند.
نام سیستماتیک این آنزیم «N-استیل-D-گالاکتوزامین-۶-سولفات-۶-سولفوهیدرولاز» است و البته نام‌های متعدد دیگری همچون «کندروایتین سولفاتاز» و «کندروایتیناز» هم دارد و در هضم و تجزیهٔ گلیکوزآمینوگلیکان و تبدیل آن به ساختارهای گلیکان نقش دارد.
کمبود این آنزیم، موجب بروز سندرم مورکیو در انسان می‌شود که نوعی بیماری مادرزادی نادر است.[۴][۵] در سال‌های اخیر، داروی الوسولفاز آلفا برای درمان این بیماری ساخته شده‌است.
منابع
- ↑ Epstein EH, Leventhal ME (1981). "Steroid sulfatase of human leukocytes and epidermis and the diagnosis of recessive X-linked ichthyosis". J. Clin. Invest. 67 (5): 1257–62. doi:10.1172/JCI110153. PMC 370691. PMID 6939689.
- ↑ Sorensen SH, Noren O, Sjostrom H, Danielsen EM (1982). "Amphiphilic pig intestinal microvillus maltase/glucoamylase Structure and specificity". Eur. J. Biochem. 126 (3): 559–68. doi:10.1111/j.1432-1033.1982.tb06817.x. PMID 6814909.
- ↑ Lim CT, Horwitz AL (1981). "Purification and properties of human N-acetylgalactosamine-6-sulfate sulfatase". Biochim. Biophys. Acta. 657 (2): 344–55. doi:10.1016/0005-2744(81)90320-x. PMID 7213753.
- ↑ Glossl J, Kresse H (1982). "Impaired degradation of keratan sulphate by Morquio A fibroblasts". Biochem. J. 203 (1): 335–8. PMC 1158229. PMID 6213226.
- ↑ Yutaka T, Okada S, Kato T, Inui K, Yabuuhi H (1982). "Galactose 6-sulfate sulfatase activity in Morquio syndrome". Clin. Chim. Acta. 122 (2): 169–80. doi:10.1016/0009-8981(82)90276-5. PMID 6809361.